血友病患可依血液中凝血因子濃度的高低區分為輕度、中度和嚴重型,正常人血液中凝血因子的濃度為100%,輕度血友病患者的濃度僅5~30%、中度為1~5%、嚴重型則不到1%,徐會棋醫師昨(14)表示,一名約50歲的林先生因有嚴重型血友病,體質易流血,尤其是關節內流血,長期下來,導致下肢關節嚴重僵硬、變形,造成林先生幾十年無法蹲下,走路不穩且需常休息、身高也因膝蓋無法伸直而變矮,對生活形成極大不便,經手術置換兩側全人工膝關節及密集的復健治療後,下肢變形已獲大幅矯正,現在他終於能正常走路、蹲下,並因膝蓋能伸直而拉高5公分。
需整合各科治療
徐會棋主任表示,患者有嚴重型血友病,手術有較高的出血風險,加上腿部肌肉因膝關節變形,而嚴重萎縮、沾黏,且雙腿需置換全人工膝關節,手術困難度較高。藉由整合血液科、骨科、復健科和麻醉科共同診治,與術前5個多月的評估和復健,且全程監控凝血因子濃度並適時補充,確保術中不會發生異常出血,術後也做長達4個月的復健,上周測量林先生的左、右膝關節活動度各增加53、40度,較文獻平均增加的16.5度,算是相當成功的案例。
徐會棋主任表示,台灣目前約有1500位血友病患,絕大多數為男性,嚴重型血友病2/3是遺傳,1/3為基因突變造成,健保歸類為重大且罕見疾病。血友病置換人工膝關節健保有給付,若術後好好照護,人工膝關節使用年限可達20~30年,他也提醒,血友病患應養成規律運動習慣,及1周預防性注射2~3次的凝血因子,可減少關節出血、延緩關節病變的發生。
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